Choroba von Willebranda to wrodzona skaza krwotoczna – choroba genetyczna, której istotą jest zaburzenie krzepnięcia krwi, co objawia się skłonnością do nadmiernych lub wydłużonych krwawień. Takie krwawienia są bardzo groźne i mogą doprowadzić nawet do śmierci.
Objawy choroby von Willebranda to:
samoistne krwawienia z nosa – to najczęstszy objaw
skłonność do łatwego powstawania siniaków
krwawienia z dziąseł
krwawienia z przewodu pokarmowego
Poza tym mogą się pojawić:
krwawienia pourazowe
krwawienia pooperacyjne
W typie 3. prócz krwawień z nosa i dziąseł oraz łatwego powstawania siniaków, występują samoistne dostawowe wylewy krwi co może doprowadzić do kalectwa oraz pourazowe krwawienia do mięśni.
Leczenie: (choroba nieuleczalna)
Celem terapii jest zapobieganie krwawieniom i ich leczenie. Choremu podaje się desmopresynę – lek, którego zadaniem jest uwalnianie zmagazynowanego czynnika von Willebrand do krwi. Poza tym pacjent dostaje osoczopochodne koncentraty czynnika VIII zawierające czynnik vWD, by uzupełnić jego niedobory.
Terapia obejmuje również leki wspomagające krzepnięcie, hormonalne oraz preparaty działające miejscowo, np. kleje tkankowe, które zamykają zewnętrzne zranienia.Brak podawania leku spowodowałby nieodwracalne zmiany lub śmierć. Terapia ta odbywa się w szpitalu, gdyż są ogromne problemy z wkłuciem.
Prośba o pomoc podyktowana jest trudną sytuacją finansową rodziny. Szymonek wymaga stałej 24-godzinnej opieki, terapii i leczenia u specjalistów do tej pory aż samodzielnie będzie sobie radził. To wszystko przekracza możliwości finansowe rodziców chłopca. Najgorsza jest niemoc, kiedy z jednej strony widzi się ból i cierpienie dziecka, a z drugiej pragnienie i chęć zabawy, która jednak może zakończyć się kolejnym urazem. Dlatego rodzice nie chcą pozwolić, aby ograniczenia przyniosły kolejne cierpienia. Ciągła walka o życie ukochanego dziecka musi być stawiana ponad niedogodności życia codziennego. Mimo tych ogromnych problemów Szymonek jest radosny i uśmiechnięty.
Dziękujemy za każdą wpłatę.
Link do zbiórki:
Szymonek jest podopiecznym fundacji AVALON
